Tratamiento inmunosupresor en aplasias graves y muy graves

Criterios de inclusión
No ser candidato a TPH. No haber recibido ttº inmunosupresor con gammaglobulina antilinfocito o antitimocito o ciclosporina A. Aplasias no constitucionales. 

Pauta de tratamiento
 
Gammaglobulina antitimocito de caballo (Linfoglobulina Sangstat):
15 mg/kg/día (día 1 a 5) en infusión de al menos 6 horas de duración por un catéter venoso central.
Si se decide utilizar Gammaglobulina antitimocito de conejo (Timoglobulina) hay que solicitarla por USOCOMPASIVO y la dosis recomendada es de 2,5 mg/ Kg/ día (día 1 a 5)
Metilprednisolona: 2 mg/kg/día (día 1 a 5) i.v. repartida en dos dosis
" :1 mg/kg/día (día 6 a 1 1) i.v. u oral, en dos dosis
" : disminución progresiva en 10 días (12 a 21) i.v. u oral en una dosis matutina.
Ciclosporina A 5 mg /kg/día repartida en dos tomas (día 1 a 90) y ajustando las dosis para mantener niveles entre 150 y 250 ng/ml (monoclonal específico).
G-CSF (no glicosilado o glicosilado) 5 mcg/kg/día por vía subcutánea, días 1 a 21. A partir del día 22 solamente si la cifra de neutrófilos es inferior a 0,2 x 109/L y se haya comprobado, previamente, su eficacia. Como medida de soporte frente a infecciones recurrentes si se ha demostrado eficaz para ello.
  
Valoración en el día 90 de tratamiento y conducta posterior:
 
1.-Respuesta completa, hacer controles clínico-analíticos y disminuir la dosis de ciclosporina A a lo largo de los siguientes 9 meses.
 
2.-Respuesta parcial, mantener la dosis de ciclosporina A hasta observar respuesta completa o mantenimiento de la respuesta parcial durante un período máximo de dos años. Disminuir la dosis de ciclosporina A a lo largo de los siguientes 9 meses. NOTA: Si el paciente recae al suspender la dosis de ciclosporina A, ésta debe reiniciarse y comprobar la dependencia de la respuesta. Si dependencia, debe de mantenerse el tratamiento. Si fracaso de respuesta, seguir pauta según punto 3.
 
3.-Ausencia de respuesta:
 
A) TMO si se dispone de donante familiar histocompatible y la edad del paciente es < de 50 años.
 
B) En el resto de casos:
 
Mantener la dosis de Ciclosporina A y cambiar formulación gammaglobulina. Gammaglobulina antitimocito de conejo (Timoglobulina Sangstat) 3.5/mg/kg/día x 5 días (día 91 a 95) por un catéter central. Metilprednisolona: 2 mg/kg/día (día 91 a 95) i.v. repartida en dos dosis. " 1mg/kg/día (día 96 a 101) i.v. u oral, en dos dosis. " disminución progresiva hasta supresión en 10 días (día 102 a 111), vía oral, una dosis matutina. G-CSF 5 mcg/kg/día por vía subcutánea, días 91 a 112. A partir del día 113 solamente si la cifra de neutrófilos es inferior a 0,2 x 109/L y se haya comprobado, previamente, su eficacia.

Valoración en el día 180 y conducta posterior:
 
1.Respuesta completa, hacer controles clínico-analíticos. Disminuir la dosis de ciclosporina A a lo largo de los siguientes 9 meses.
 
2.Respuesta parcial, mantener la dosis de ciclosporina A hasta observar respuesta completa o mantenimiento de la respuesta parcial durante un período máximo de dos años. Disminuir la dosis de ciclosporina A a lo largo de los siguientes 9 meses. Tanto en caso de respuesta completa como parcial, si el paciente recae al suspender la dosis de ciclosporina A, ésta debe reiniciarse y comprobar la dependencia de la respuesta. Si dependencia, debe de mantenerse el tratamiento. Si fracasara, debe considerarse como ausencia de respuesta en ese momento.
 
3.Ausencia de respuesta: Valorar la administración de Micofenolato Mofetil (pendiente de recoger información, de momento vía uso compasivo)