Tratamiento

La elección entre las dos líneas de tratamiento: trasplante o inmunosupresión, depende de la disponibilidad de donante familiar histocompatible, de la edad del paciente y de la gravedad de la aplasia. Al inicio del tratamiento se debe de tener constancia del resultado de las exploraciones diagnosticas obligatorias, fundamentalmente: la histología medular, pruebas de hemoglobinuria paroxística nocturna, cariotipo de médula óseas y análisis de fragilidad cromosómica en sangre periférica

TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMOPOYÉTICOS (TPH):

Será la primera opción de tratamiento para los pacientes con donante familiar histocompatible para HLA clase I y II, con edad < 40 años y con presentación grave o muy grave y para los pacientes con edad de hasta 50 años con formas de presentación muy graves. Como segunda opción para todos los pacientes que, independientemente de la edad y gravedad, no respondan al tratamiento inmunosupresor. TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR se indica en los pacientes que no reúnan los criterios de trasplante como primera opción.

TRATAMIENTO DE SOPORTE

PARA CANDIDATOS A TRASPLANTE: Conviene restringir las transfusiones pretrasplante a las imprescindibles. En caso de ser necesarias, EXCLUIR COMO donante/s de la transfusión al futuro donante, evitando también a los padres y otros hermanos. En el período pretrasplante, es necesario irradiar los hemoderivados (> 25 Gy) y si no se pueden irradiar, deben ser desleucotizados para evitar al máximo la sensibilización y por tanto el riesgo de fracaso del implante. Los pacientes recibirán también productos CMV (-) o desleucotizados por filtración mientras no se conozca su serología para CMV. La serología CMV por fijación de complemento se considerará negativa si se confirma por ELISA En el período postrasplante es obligatoria la irradiación de todos los hemoderivados.
EN GENERAL, se administrarán las transfusiones de plaquetas sólo cuando el paciente presente síndrome hemorrágico, o cuando el recuento de plaquetas se encuentre entre 5 - 1 0 x 109/L. En el caso de estar recibiendo tratamiento inmunosupresor, recibirán trasfusiones profilácticas de plaquetas según el dintel que tenga establecido cada centro. Para los pacientes CMV (-), los concentrados de plaquetas y de hematíes deben de estar desleucocitados por filtración. Se recomienda utilizar plaquetas obtenidas por aféresis y el uso de productos previamente irradiados.

Los pacientes hospitalizados con aplasia medular grave y en fase de neutropenia y sometidos a tratamiento inmunosupresor, seguirán medidas de aislamiento y asepsia. Todo paciente con granulocitos < 0,5 x 109 /L y que presente fiebre > 38,5 ºC debe ser hospitalizado y tratado de acuerdo con el protocolo de infecciones vigentes en cada servicio.